高フェニルアラニン血症と古典的PKU

フェニルケトン尿症(PKU)は大きく分けると、診断時の血漿中Phe値により古典的PKU(20mg/dl以上)、軽症PKU(10mg/dl以上20mg/dl 未満)、(軽症)高フェニルアラニン血症(HPA)(10mg/dl未満)の3つに分類されるそうです。


それぞれに応じて1日に摂取できるたんぱく質(フェニルアラニン)の量が変わってくるわけですが、その順は高フェニルアラニン血症>軽症PKU>古典的PKUの順で少なくなっていくようです。

また、高フェニルアラニン血症の場合は補酵素を補うことによってたんぱく質の許容量が増えるケースもあるそうです。


私のパートナー(成人)はこのうち古典的PKUに当てはまるので、1日のたんぱく質の摂取量は9gほどになります。

もちろんケースによって許容量も数値も変わってくるものですが、あくまで参考になれば、とPKUの分類を紹介してみました…。


今日はこのサイトのPKUの子育てページを大幅に更新しましたが、PKUのお子さんをもつ親御さんは食事に含まれるたんぱく質量には、日々とても神経を遣われていることだろうな、と思いました。

栄養成分表示の無い商品などもまだまだあるなかで、慣れない数値との闘いはとても苦労されていることと思います。


このサイトが、少しでも救いになりますように、。

PKU CIRCLE

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